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O que é Amiloidose

O que é Amiloidose
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A amiloidose é um grupo de doenças raras, mas graves, causada por depósitos de proteína anormal, chamada amilóide, em tecidos e órgãos por todo o corpo.

Proteínas começam como uma seqüência de aminoácidos que em seguida, dobre-se em uma forma tridimensional. Esta proteína 'dobrar' permite-lhes realizar funções úteis dentro de nossas células.

Proteínas amilóides são anormalmente dobradas, que os leva a construir em tecidos e órgãos, levando à falência múltipla de órgãos. Um tipo específico de proteína amilóide também ocorre no cérebro das pessoas com a doença de Alzheimer. 

Se amilóide deposita-se em apenas uma parte do corpo, ele é conhecido como amiloidose localizada e é geralmente menos grave do que as formas sistêmicas (generalizadas). Por exemplo, Amiloidose pode afetar a pele, causando descoloração e/ou uma erupção cutânea pruriginosa.


No entanto, a maioria dos casos são sistêmicos – em outras palavras, os depósitos amilóides são difundidos e potencialmente podem afetar muitos tecidos e órgãos por todo o corpo. Amiloidose sistêmica é frequentemente muito grave: geralmente danifica o coração, rins, intestino e nervos, causando a falência progressiva dos órgãos.

Há mais de 20 proteínas diferentes que podem DCJ e amyloid do formulário, que é por isso que existem muitos tipos diferentes de amiloidose sistêmica.

Os tipos menos comuns de amiloidose são explicados brevemente na caixa nesta página.

Sintomas da amiloidose AL



Na amiloidose AL, amilóide pode construir gradualmente nos órgãos por muitos anos antes que provoca sintomas. Os sintomas que você tem vão depender de quais órgãos são afetados. 

Por exemplo, se o amilóide é depositado nos rins, pode causar insuficiência renal crônica. Os sintomas da insuficiência renal incluem retenção de líquidos, cansaço, fraqueza e perda de apetite.

Amilóide depositado no coração pode causar com que tornar-se ampliado e prejudicar a sua capacidade de bombear o sangue eficientemente em torno do corpo. Isso pode resultar em insuficiência cardíaca, o que provoca falta de ar e fluido de retenção.

Amiloidose AL pode causar qualquer um dos seguintes sintomas:

  • fadiga
  • perda de peso
  • retenção de líquidos (edema)
  • falta de ar
  • vertigens
  • dormência ou uma sensação de formigamento nas mãos e nos pés
  • rouquidão
  • síndrome do túnel do carpo (compressão do nervo em seu pulso)
  • manchas na pele de sangue
  • uma língua alargada – às vezes com manchas de sangue, placas e bolhas


Causas de amiloidose AL



Amiloidose AL é causada pelo acúmulo de uma proteína chamada cadeia leve, que é produzida por células brancas anormais na medula óssea e enrolamento.

As células anormais da medula óssea são geralmente benignas (não cancerosos), mas são malignos em uma proporção de casos (no mieloma múltiplo, câncer de medula óssea). Amiloidose AL é às vezes referido como 'amiloidose de cadeia leve'.

A proteína anormal de cadeia leve normalmente é depositada no coração, rins, nervos ou intestino ou uma combinação destes.

Como é diagnosticado



Diagnóstico de amiloidose AL pode ser muito desafiador, uma vez que os sintomas são frequentemente muito gerais.

O diagnóstico pode ser confirmado por tomar uma biópsia (amostra de tecido) da parte afetada do corpo e este exame sob um microscópio no laboratório, usando manchas especiais para proteínas amilóides.

O tipo de biópsia dependerá de quais órgãos são afetados. Em alguns pacientes nos quais a amiloidose é suspeita, uma biópsia da gordura da barriga ou uma biópsia do intestino (tirada durante uma endoscopia) pode dar um resultado positivo.

Como ele é tratado



Drogas quimioterápicas podem inibir as células anormais da medula óssea e, consequentemente, a produção de uma proteína anormal. Isso pode resultar em uma redução gradual da quantidade de amilóide no corpo e evitar danos aos órgãos.

Os sintomas da insuficiência do órgão também precisará ser tratado – por exemplo, você pode precisar de medicação diurética para tratar a insuficiência cardíaca e pode ser necessário diálise se você tem insuficiência renal. 

Alguns pacientes com insuficiência renal podem ser adequados para receber um transplante de rim, embora a desordem de medula óssea subjacente precisará ser suprimida pela quimioterapia para evitar a acumulação de amilóide no rim novo.






Comentários

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Elza na 21 Jul 2020
1
Melhor comentário

Qual o médico especialista buscar? Tenho essa mancha nas costa e coça muito, antes de surgir a mancha coçava muito, aí foi ficando escura e agora ta surgindo outra na lombar pq está coçando demais. Preciso buscar tratamento e não sei quem procurar pq o dermatologista que procurei disse que isso não era coisa para se preocupar.
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Debora na 17 Set 2020
1
Procure um dermatologista bom e faça a biópsia subcutânea
Eu tenho isso desde os meus 10 anos kk acredite ao longo do tempo vai piorando
O meu é nas costas inteira
No braço e na parte do peitoral e de fato coça bastante
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Maria Jose na 8 Jan 2022
1
Tenho essa mancha também nas costas há 6 anos a dermatologista tambem me disse que não era nada importante.Mas não passa e coça muito,as vezes sinto como se tivesse milhoes de formiguinhas passeando.As vezes depois de coçar arde muito.O pior é que o descaso dos medicos nos deixam sem ação.
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Maria na 27 Fev 2021
0
Eu tenho essa mancha e essa coceira desde os 15 anos, já fui em vários dermatologista e só passam pomada pra aliviar a doceira.
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Sonia na 13 Ago 2022
0
Tenho a mancha escura acastanhada e coça demais, tem hora que parece que está cheia de formigas lava pés, mas já fui no dermatologista, disse que era da coluna. Mas tomei o medicamento que ela receitou para coluna e não valeu ndaaa,já tem mais de 10anos que estou assim e cada dia está pior....

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