Qual e a diferenca entre Liquen plano (LPP) & Lupus eritematoso (LE)?

Eu também gostaria de saber o que é blaschkoid LE. são ambas doenças auto-imunes LP & BLE? Quais são os remédios?

Resposta

Líquen plano é uma mucosite auto-imune liquenóides com uma contrapartida dérmica clinicamente diferente mas microscopicamente semelhante. Na pele, a doença é geralmente de duração mais curta, cerca de 3 anos, e faz não ulcerado e efeitos de bolhas viram freqüentemente em lesões orais. O Líquen de boca planus possui diversas variantes clínicas com considerável cross-over entre variantes e com ocasionais a transposição de uma variante para outra. Algumas das variantes são pensadas para representar um risco elevado de câncer, mas há um debate em curso sobre a validade desta hipótese.

Alguns casos têm óbvias associações etiológicas, geralmente uma medicação sistêmica ou contato da mucosa com materiais dentários ou certas especiarias, mas a etiologia na maioria dos casos permanece desconhecida. Não há nenhuma forte associação entre lesões orais e dérmicas e a maioria das pessoas com envolvimento oral nunca tem envolvimento de pele. Líquen plano oral pode ser encontrado em 1/1.000 adultos (tabela 1).

Discóide e o Lúpus eritematoso sistêmico podem apresentar lesões orais ceratótico e ulcerativa clinicamente idênticas de Líquen plano e mostram uma forte semelhança histopatológica também. Rete, alongada e fina cumes são mais propensos a ser associada com lúpus, como é profunda extensão da banda subepithelial linfocítica, especialmente com agregados linfóides presentes. Hiperplasia de Rete no lúpus pode, de fato, ser tão extensa que Disqueratose ocorre e o epitélio assume a aparência localizada de hiperplasia pseudo-epiteliomatosa. Engrossar ou degenerado endotélio com infiltrados perivasculares é, sem dúvida, muito útil para a identificação de vasculite de lúpus, mas essas mudanças muitas vezes faltam exemplos oral. Lesões cutâneas de Lúpus geralmente mostram uma reactividade de IgG e IgA positiva ao longo da membrana basal, e uma banda desigual de reatividade de complemento pode ser vista na imunofluorescência. Circula anticorpos antinucleares pode também estar presente em casos de doença sistêmica, mas uma ampla discussão das características extra-oral de Lúpus está além do escopo do presente capítulo.

Líquen escleroso e atrófico é a lesão final para diferenciar de Líquen plano oral. Extremamente rara na boca, esta mucosite genital normalmente pode ser clinicamente indistinguível do líquen plano oral. O epitélio é uniformemente atrófico, muitas vezes extremamente positivo, e é vista apenas uma fina camada de queratina superficial. Há normalmente extensa fibrose subepithelial ou hialinização e um menor infiltrado inflamatório é notado; o infiltrado muitas vezes é separado do epitélio por uma banda hialinizada. Hialinização subepithelial também é uma característica da esclerose sistêmica ou Esclerodermia, amiloidose e fibrose submucosa oral. Vermelho Congo birrefringência e fluorescência thioflavin T podem ajudar a excluir amiloidose, mas as diferenças de características clínicas podem ser necessária para governar para fora os outros transtornos.

Não existe cura para esta doença e terapia é apenas paliativa. Felizmente, lesões de oral lichen planus cera minguar e são geralmente assintomáticos. Para aqueles pacientes que sofrem de ternura e sensibilidade a alimentos ácidos, prednisolona tópica ou sistêmica é geralmente eficaz, mas deve ser usada com moderação devido os potenciais efeitos colaterais sistêmicos. Pessoas afectadas com lesões orais raramente desenvolvem lesões de pele, embora o clínico deve ser à procura de evidências de Lúpus eritematoso sistêmico durante exames de acompanhamento, especialmente em pacientes com dores nas articulações artríticas.

Para pacientes com formas atróficas ou ulcerativa ou bolhosas da doença, um exame de câncer bucal precoce deve ser realizado a cada 4-6 meses. Este acompanhamento pode implicar repetição biópsias de áreas de ulceração unhealing, endurecimento ou eritema profunda. O risco estimado de transformação maligna, se real, é menos de 2% ao longo de um período de 10 anos. Líquen escleroso e atrófico da boca carrega sem potencial maligno, como ele faz na região genital.

2. a parte da sua pergunta:

Blaschkoid generalizado Líquen plano por

Heather um Klein MD, Richard A Krathen MD, Sylvia Hsu MD

Jornal on-line de Dermatologia 12 (7): 17:

Líquen plano é uma doença cutânea e mucosa-membrana de etiologia desconhecida, caracterizada por pápulas pruriginosas, planares, poligonais, roxas que, após exame atento, tem uma superfície de reticular rendada branca. Diversas variantes têm sido descritas, incluindo linear de Líquen plano, por vezes, seguindo linhas de Blaschko. Linhas de Blaschko, distintas linhas de Voight, linhas de Langer e as linhas de inervação dos nervos espinhais, siga uma forma de V na parte de trás, uma S-forma no abdômen, uma forma de U invertido na parte superior do tórax e um padrão linear, para baixo a frente e costas inferiores [1]. Long et al. relataram linear de Líquen plano, seguindo linhas de Blaschko, como em nosso paciente [2]. Lesões desse paciente não foram confinados a um lado do corpo, mas começaram no lado direito do peito e se espalhou para o tronco, braços, deixou o coxa, o pé esquerdo e o terceiro dedo das duas mãos.

Este paciente foi dado um curso de 3 semanas de prednisona 40 mg diariamente, com melhoria clínica e sintomática, momento em que o paciente era afilado fora prednisona durante as próximas semanas.

Linhas de Blaschko, também chamadas linhas de Blaschko, são um fenômeno extremamente raro e inexplicável da anatomia humana apresentada primeiramente em 1901 pelo dermatologista alemão Alfred Blaschko. Nem uma doença específica nem um sintoma previsível de uma doença, linhas de Blaschko são um padrão invisível construído em DNA humano [carece de fontes?]. Muitas herdadas e doenças adquiridas da pele ou mucosa que se manifestam de acordo com esses padrões, criando a aparência visual de listras.

A causa das listras é pensada para resultar de mosaicismo; eles não correspondem aos sistemas linfáticos, musculares ou nervosos. O que os torna mais notável é que eles correspondem muito perto de paciente para paciente, normalmente formando um "V" sobre a coluna vertebral e formas de "S" sobre o peito, estômago e laterais.