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O que é A doença de Hirschsprung

O que é A doença de Hirschsprung
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Cerca de 1 em 5.000 bebês nascem com uma doença rara, mas tratável do intestino conhecida como a doença de Hirschsprung.

Normalmente as paredes musculares do intestino continuamente apertar e relaxar para empurrar tamboretes, ao longo de um processo controlado pelo sistema nervoso.

Na doença de Hirschsprung, uma seção do intestino é espremida permanentemente e estreitada e é incapaz de relaxar. Fezes ficar presa nessa seção do intestino, acumulando-se para formar um bloqueio.

A seção com defeito é geralmente bem no final do intestino, afetando o último segmento do intestino grosso (cólon sigmóide) e reto (onde fezes são realizados antes de ir ao banheiro).


A doença de Hirschsprung é geralmente diagnosticada após o nascimento e tratada com cirurgia imediatamente.

Quais são os sinais da doença de Hirschsprung?



Dentre os principais sinais de alerta em um bebê recém-nascido está falhando passar o mecônio.

Mecônio é fezes sanguinolentas, escura que bebês saudáveis passam dentro nas primeiras 48 horas do nascimento. Muitos bebês com a doença de Hirschsprung não podem passar de mecônio até muitos dias mais tarde.

Outros sinais de alerta em um bebê recém-nascido são:

  • inchada a barriga e prisão de ventre
  • vômitos um fluído verde (bile)


Sinais em maiores lactentes e crianças são:

  • inchada a barriga e reclamando de dor de barriga
  • constipação em curso que não melhora com os tratamentos usuais
  • sentindo-se muito rapidamente, então não alimentando bem ou ganhar muito peso


Como ele é diagnosticado?



Os sinais são geralmente manchados e investigados logo após o nascimento. Mesmo se ele é perdido no nascimento, a maioria dos casos vão ser diagnosticados enquanto a criança ainda é um bebê.

A primeira investigação é um raio-x. Se isto mostra um bloqueio e a protuberância no intestino, deve-se suspeitar de Hirschsprung.

Este diagnóstico pode ser confirmado por fazer uma biópsia retal, que envolve a inserção de um pequeno instrumento na parte inferior do bebê e removendo uma pequena amostra do intestino afetado. Este é então examinado sob o microscópio para ver se as células nervosas estão falta.

Qual é a causa?



Os músculos do intestino são controlados por células nervosas chamadas células ganglionares na parede intestinal. Eles estimulam os músculos para contrair (squeeze) e relaxar.

Na doença de Hirschsprung, estas células ganglionares estão falta da seção afetada do intestino. Por alguma razão, eles não desenvolveu nessa área quando o bebê estava crescendo no útero.

Foram identificados vários genes que podem causar isto, o que explica por que a doença às vezes funciona nas famílias.

A causa exata não é clara, mas a doença de Hirschsprung não é causada por qualquer coisa que a mãe fez enquanto estava grávida.

A doença de Hirschsprung é quatro vezes mais comum em meninos do que meninas. Alguns também têm outra condição hereditária, tais como doença cardíaca congênita ou síndrome de Down.

Como é tratada?



Todas as crianças com a doença de Hirschsprung vão precisar de cirurgia.

Enquanto eles esperam para cirurgia, provavelmente necessitarão solapamento regular do intestino, onde um tubo fino é inserido em sua parte inferior e água morna e sal é usada para amaciar e expulsar as fezes presas.

Cirurgia



A maioria das crianças vai ser bem o suficiente para ter a "puxar-a" operação padrão, onde a seção afetada do intestino é removida e a seção saudável do intestino está ligada diretamente ao ânus (abertura na parte inferior do seu filho).

Se seu filho não está bem o suficiente para ter este grande cirurgia, eles terão em duas etapas.

O intestino delgado é primeiro desanexado do seu intestino e re-encaminhado através de uma abertura em sua barriga, chamada um estoma. Este procedimento é conhecido como uma ileostomia. Se o intestino é desviado, o procedimento é chamado uma colostomia.

Fezes passam diretamente para fora esta abertura e em uma bolsa usada no corpo do seu filho. Ele permite que sua seção afetada do intestino se recuperar antes de terem o procedimento principal, onde o intestino é reconectado dentro.

A operação principal também pode ser feita usando:

  • cirurgia laparoscópica (guiada), que envolve a inserção de instrumentos cirúrgicos através de pequenos cortes
  • Abra a cirurgia, onde um corte maior é feito na barriga do seu filho


Fale com seu cirurgião que sobre qual é a melhor opção para o seu filho.

Riscos da cirurgia



A cirurgia não é isento de riscos. Há uma pequena chance de:

  • sangramento durante ou após a operação
  • o conteúdo do intestino vazar dentro do corpo do seu filho, que pode levar a infecções graves (peritonite) se fezes não são imediatamente redirecionados por um orifício
  • estreitamento (estenose) da nova conexão do intestino


Recuperação da cirurgia



Seu filho vai precisar de medicamento de alívio da dor através de um sistema de gotejamento para os primeiros dias, que mais tarde podem tomar como swallowable medicina.

Eles também estarão no soro de fluidos para os primeiros dias enquanto se recupera seu intestino e até que eles possam gerenciar comida.

Nenhuma dieta especial é necessária, mas é importante que bebem muitos líquidos como eles recuperar em casa. 

Após a cirurgia, seu filho deve se recuperar bem e seu trato digestivo deve funcionar normalmente.

Eles provavelmente têm um fundo dolorido por um tempo sempre que eles passam fezes. Você pode usar óleo de bebê para limpar delicadamente seu fundo e fralda creme após cada alteração para ajudar. Parte inferior do seu filho deixe aberta para o ar, sempre que possível.

Meu filho terá mais problemas?



Após a cirurgia, a maioria das crianças são capazes de passar fezes normalmente e ter um normal funcionamento do aparelho digestivo. Eles podem demorar um pouco mais para o trem do toalete, no entanto.

Alguns podem ficar com prisão de ventre e precisa seguir uma dieta de elevado teor de fibras e tomar laxantes. Seu médico irá aconselhar sobre este tratamento.

Uma possível complicação está vazando fezes (incontinência intestinal), que podem continuar durante a adolescência e ser muito angustiante. 

Se você precisar de suporte para isso, leia os nossos conselhos sobre a sujidade em crianças, falar com seu médico ou consulte os links externos.

Possíveis complicações



Se seu filho desenvolve uma barriga inchada novamente, com ou sem diarreia fétido, chame seu médico imediatamente.

Eles podem ter uma infecção intestinal grave chamada enterocolite, que vai precisar de tratamento urgente com antibióticos. Outros possíveis sinais da enterocolite são sangramento do fundo, febre e vômitos.

Também é possível – embora incomum – para a seção do intestino para se tornar estreitadas ou bloqueadas novamente, requerendo mais cirurgia.






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