Wegener com poliangiite (granulomatose de Wegener)

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Wegener com poliangiite (GPA) é um distúrbio incomum no qual as paredes dos vasos sanguíneos ficam inflamadas (inchado) e gotejante, levando a pobre sangue fluir para os tecidos por todo o corpo.

É uma condição séria que pode ser fatal se não tratada.

GPA pode causar uma grande variedade de sintomas, incluindo sinusite, febre persistente e suores noturnos.

A inflamação dos vasos sanguíneos (conhecido como 'Vasculite'), causada principalmente pelo AGP afeta o nariz, seios, orelhas, pulmões e rins, embora outros órgãos podem ser afetados também, incluindo o cérebro, pele, nervos, coração e intestinos.

Eventualmente, o GPA pode levar a danos e órgão falha do tecido.

Se você tiver sido diagnosticado com GPA e de repente desenvolver qualquer um do abaixo os sintomas, consultar o seu médico imediatamente – você provavelmente está experimentando uma recaída (retorno da doença).

Observe que o GPA costumava ser chamado de 'Granulomatose de Wegener' e só foi rebatizado recentemente.

Quais são os sintomas?

Os sintomas típicos de GPA são:

um persistente inexplicável febre
suores nocturnos
fadiga e fraqueza
um mal-estar geral
perda de apetite e perda de peso
mista dor e dor
infecções de ouvido persistente e diminuição da audição
sinusites frequentes
sangramentos recorrentes e feridas em torno do nariz
dor no peito, tosse ou falta de ar
tosse com sangue ou sangue no catarro
sangue na urina

Alguns pacientes podem estar em risco de coágulos de sangue na perna (trombose venosa profunda) ou nos pulmões (embolia pulmonar).

Quem é afectado?

Qual é a causa?

A causa exata do GPA é desconhecida. Acredita-se que o GPA é uma doença auto-imune, o que significa o que sistema imunológico do corpo ataca equivocadamente seus próprios tecidos.

Tal como acontece com outras doenças auto-imunes, é provável que as pessoas com GPA têm um gene que os faz mais propensos a desenvolver a condição. GPA é, então, provavelmente desencadeada por um fator adicional, como uma infecção com a bactéria ou um vírus.

Os genes sozinhos não são responsáveis para a condição. É muito incomum para GPA ocorrer em duas pessoas da mesma família.

Como ele é diagnosticado?

Seu médico pode suspeitar GPA, se você sentir-se mal, com febre persistente e ter perdido peso, e uma ou mais das seguintes regiões do corpo é afetado:

seu nariz, orelhas e seios – por exemplo, você tem dor de ouvido persistente, sangramento nasal ou sinusite
pulmões – por exemplo, você tiver dificuldade em respirar ou é tosse com sangue, ou sua radiografia de tórax mostra anormalidades pulmonares
rins – por exemplo, não há sangue na urina ou proteínas na urina

Exames de sangue podem ser feitos para testar os níveis de anti-citoplasma (os anticorpos). Estes são os anticorpos que o sistema imunológico de pessoas com GPA usa para atacar os vasos do próprio corpo. No entanto, este teste pode às vezes vir negativo em pessoas com GPA, então não pode ser invocada por conta própria para diagnosticar a condição.

Uma amostra de tecido da área afetada também pode ser tomada e olhou no microscópio para evidência de inflamação. Na nota, os glóbulos brancos aglutinar-se para nódulos minúsculos de formulário chamados granulomas.

Exames de urina podem ser feitas para olhar para o sangue ou proteína na urina, um sinal que o GPA pode ter afetado seus rins.

Outros testes úteis podem incluir:

um raio-x para ver se os pulmões são afetados
uma varredura de CT (tomografia computadorizada) dos seios paranasais, nariz e orelhas
uma varredura de MRI (ressonância magnética) de um órgão afetado

Como é tratada?

Você vai precisar de altas doses de drogas para umedecer seu sistema imunológico e trazer a inflamação sob controle.

Normalmente, você será dado medicação esteróide (prednisona) Além de ciclofosfamida, um medicamento de câncer que enfraquece seu sistema imunológico.

Ciclofosfamida é normalmente administrada por via intravenosa (diretamente na veia) a cada duas a quatro semanas. Medicação esteróide é fornecida juntamente com este, mas a dose de esteróides é gradualmente reduzida ao longo do tempo e parou depois de três a nove meses.

Se a condição começou a responder ao tratamento e está melhorando um pouco, seu médico pode mudar para uma droga de imuno-supressores mais leve tais como o metotrexato ou azatioprina.

Pessoas com GPA também podem precisar de antibióticos para tomar durante um longo período, para ajudar a prevenir infecções.

Um pequeno grupo de pessoas com GPA pode não responder ao tratamento acima e pode precisar de medicamentos mais fortes para controlar a doença. Os investigadores médicos estão sempre em busca de opções de tratamento melhor e mais seguro para GPA.

Cirurgia

Uma vez que a doença está sob controle com medicação, algumas pessoas podem necessitar de tratamento cirúrgico para:

deformidade do nariz
estreitamento das vias aéreas
obstrução dos canais lacrimais
orelha problemas que exigem a inserção de ilhós
insuficiência renal, onde é necessário o transplante de rim

Perspectiva

Quanto mais cedo a doença é diagnosticada e tratada, melhor o outlook.

Uma vez que a doença melhora e o tratamento é interrompido, cerca de metade das pessoas com GPA terá uma recaída (retorna a doença). Isso geralmente acontece dentro de dois anos de parar o tratamento.

A maioria das pessoas com GPA levam uma vida normal. Se você tiver o GPA, você precisará tomar seus medicamentos regularmente, têm exames de sangue todos os meses e continuarem a consultar o seu médico regularmente para detectar sinais de uma recaída.

Complicações, se eles ocorrerem, são geralmente o resultado de um atraso no diagnóstico e a falta de tratamento. Se não tratada, as pessoas com GPA podem desenvolver inflamação no trato respiratório e rins, que podem eventualmente levar a insuficiência pulmonar de danos e rim. Outras possíveis complicações incluem dor nos olhos e um buraco dentro do nariz. Fale com seu médico se você está preocupado com complicações.