Esclerodermia - Doença auto-imune

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Esclerodermia é uma doença rara que resulta em áreas de dura, espessamento da pele e, às vezes, problemas com órgãos internos e os vasos sanguíneos. Não existe cura, mas a maioria das pessoas pode levar uma vida plena e produtiva.

Esclerodermia é uma doença auto-imune, que significa que o corpo ataca seus próprios tecidos. No caso de esclerodermia, o tecido conjuntivo, debaixo da pele e órgãos internos circundantes e vasos é afetado. Isso faz com que a cicatrização e espessamento do tecido nestas áreas.

Dependendo do tipo de doença, a pele pode ser afetada por algumas manchas ovais espessadas que podem ocorrer em qualquer parte do corpo, ou pode haver linhas de espessamento da pele em toda a face, couro cabeludo, braços ou pernas.

Outros possíveis sintomas da esclerodermia dependem de quais órgãos internos, se houver, são afetados.

Os sintomas da esclerodermia geralmente podem ser controlados por uma variedade de tratamentos diferentes. Para formas mais leves da doença, tratamento não pode mesmo ser necessária.

Esta página explica:

os tipos de esclerodermia e sintomas típicos
causa da esclerodermia
como é tratada a esclerodermia
vivendo com esclerodermia

Tipos de esclerodermia e sintomas típicos

Existem dois tipos principais de esclerodermia:

Esclerodermia localizada, que afeta apenas a pele
esclerose sistêmica, que pode afetar a circulação do sangue e órgãos internos, bem como a pele

Esclerodermia localizada

Esclerodermia localizada é a forma mais branda da doença e pode ocorrer em qualquer idade. A doença só afeta a pele, causando uma ou mais manchas difíceis. Os órgãos internos não são afetados.

Exatamente como a pele é afetada depende do tipo de Esclerodermia localizada. Existem dois tipos:

Morphoea:

ovais pequenas manchas na pele
geralmente pruriginosa
pode afetar a pele em qualquer lugar no corpo
patches podem ser sem pêlos e/ou mais claro/mais escuro do que a pele normal
patches podem desaparecer depois de alguns anos
tratamento pode não ser necessária

Linear:

espessamento da pele ocorre em linhas em toda a face ou couro cabeludo, perna ou braço
as crianças comumente têm uma linha de espessamento da pele para baixo sua perna
linhas persistirem por mais de morphoea patches
ocasionalmente afeta o osso e músculos subjacentes
pode levar a problemas de crescimento em crianças
pode causar deformidade

Esclerose sistêmica

Na esclerose sistêmica, órgãos internos podem ser afetados, bem como a pele. Muitas pessoas com esclerose sistêmica têm problemas com seu intestino, tais como azia e problemas de deglutição (disfagia).

Pele torna-se inchado e engrossa, o que pode restringir o movimento comum. Dedos dos pés e podem começar a inchar como salsichas, antes que a pele se torna difícil e apertado. Pele facial também torna-se apertado, especialmente ao redor da boca.

Outras sintomas gerais podem incluir:

perda de cabelo
perda de peso
fadiga
mista de dor e rigidez
manchas vermelhas (dilatação dos vasos sanguíneos) na face, mãos e braços

Esclerose sistémica mais comumente ocorre em adultos entre 30 e 50 anos de idade e afeta mais mulheres do que homens. As crianças raramente são afetadas, e somente ao redor 10% das crianças com esclerodermia desenvolver esclerose sistêmica.

Existem dois tipos de esclerose sistêmica. Estas são:

Limitado a esclerose sistêmica cutânea:

uma forma mais suave de esclerose sistêmica, que progride lentamente
geralmente começa como o fenômeno de Raynaud (um problema de circulação onde os dedos ficam brancos no frio)
outras sintomas típicos são o espessamento da pele sobre as extremidades e rosto, manchas vermelhas (dilatação dos vasos sanguíneos) na pele e caroços difícil de cálcio debaixo da pele (especialmente as pontas dos dedos)

Esclerose sistêmica difusa:

as mudanças de pele podem afetar todo o corpo
sintomas vamos de repente e piorar rapidamente durante os primeiros poucos anos; Então, a doença se instala e pode melhorar a pele

Em alguns casos de esclerose sistêmica, o coração, pulmões ou rins estão afetados. Isso pode causar uma variedade de sintomas como falta de ar, pressão alta e hipertensão pulmonar (pressão de sangue elevada nos pulmões).

Se o intestino é afetado, pode levar à diarréia, constipação ou incontinência fecal (vazamento de fezes).

Causas da esclerodermia

Normalmente, o sistema imunológico do corpo luta fora quaisquer bactérias ou vírus que infectam o corpo pela liberação de células brancas do sangue para o sangue, isolar e destruir os germes. O sistema imunológico responde assim a nada no corpo que não reconhece e instala-se quando a infecção tenha sido apagada.

Acredita-se Esclerodermia ocorre porque parte do sistema imune tornou-se hiperativa e fora de controle. Isto leva a células no tecido conjuntivo produzindo muito colágeno, causando fibrose (cicatrização e espessamento) do tecido.

Não está claro por que isso acontece com as pessoas com esclerodermia. Os genes são pensados para ser envolvidos, embora Esclerodermia não é considerada uma doença hereditária e não pode ser passada para parentes.

Existem muitas doenças semelhantes, tais como artrite reumatóide e lúpus, que são causadas pelo sistema imunológico. Estas são coletivamente conhecidas como doenças auto-imunes.

Como é tratada a esclerodermia

O objetivo do tratamento é aliviar os sintomas, prevenir a doença que está piorando, detectar e tratar quaisquer complicações (como hipertensão pulmonar) e minimizar a deficiência através de terapia ocupacional e fisioterapia.

Medicamentos diferentes podem ser necessários, tais como:

medicação para melhorar a circulação
imunossupressores como metotrexato e a ciclofosfamida podem ser tomadas para suprimir o sistema imunológico e retardar a progressão da doença
altas doses de corticosteróides podem diminuir ou retardar danos à pele e órgãos
medicamentos diferentes podem ser necessários para controlar os vários sintomas (tais como azia, prisão de ventre e pressão de sangue elevada)

Fisioterapia e exercícios de alongamento são importantes, como é regularmente hidratante pele apertada. Seu fisioterapeuta, especialista em pele ou médico irá aconselhá-lo.

Se os sintomas são graves, a cirurgia pode ser necessária. Por exemplo, pedaços de cálcio sob a pele podem precisar ser removidos, e músculos apertados (contraídos) podem precisar de ser lançado.

Tratamentos mais recentes tais como a terapia a laser e terapia fotodinâmica estão actualmente a ser testado (veja em ensaios clínicos de esclerodermia) e pode melhorar o resultado da doença para muitas pessoas.

Vivendo com esclerodermia

Existem muitas mudanças de estilo de vida que você pode fazer para diminuir o impacto da esclerodermia na sua vida.

Fisioterapia regular pode ajudar a manter os músculos flexíveis e exercícios de alongamento podem ajudar a soltar a pele firme.

Se necessário, um terapeuta ocupacional vai fazer adaptações para sua casa e aconselhar sobre equipamento para facilitar a vida diária.

Se você é afetado pelo fenômeno de Raynaud, você precisará manter as mãos e os pés quente no frio, vestindo meias e luvas grossas. Leia sobre o tratamento e gestão de Raynaud.

Você também precisará regular pressão arterial verificações e testes para problemas de órgão.

É importante comer saudavelmente, exercitar-se regularmente e parar de fumar (se você fuma) para manter a pressão sanguínea sob controle. Saiba mais sobre como controlar a pressão arterial elevada.

Muitas pessoas acham que ajuda a ler sobre a condição e conversar com outras pessoas que são afetadas. Sociedade da esclerodermia e a doença de Raynaud e esclerodermia Associação oferecem informações e suporte.